Herediter kolorektal kanserler tüm vakaların %6-10′unu oluşturmaktadır. Herediter polipöz kolorektal kanserler (HPCC) ve herediter nonpolipöz kolorektal kanserler (HNPCC) olarak adlandırılırlar. Tablo 3′de herediter kolorektal kanserler ve ilgili sendromlar görülmektedir.



Herediter polipöz kolorektal kanser (HPCC): Polipozis sendromları ile ilişkili Turcot ve son yıllarda tanımlanan herediter flat (yassı) adenom sendromunda olduğu gibi otozomal dominant geçiş gösteren sendromlarda daha sık olarak görülmektedir.



Herediter nonpolipöz kolorektal kanser (HNPCC): Polipozis sendromları ile ilişkisiz olup Lynch sendromu olarak adlandırılırlar. Bunlar ekstrakolonik malignitelerle birlikte olup olmamalarına göre iki alt gruba ayrılır lar. Lynch-I müsinöz ve taşlı yüzük hücreli tiplerin daha baskın olduğu bildirilmektedir







Tablo 3: Kolorektal karsinom sendromları



Sendrom İlgili Gen Bulgular



FAP APC gen 5 q Polipozis zemininde Mültisentrik HPCC



Lynch I h MH 2 gen -2 p HNPCC



Sağ kolon yassı adenomlar



Senkron ve :-):-):-):-)kron CRC



Lynch Il h MLH 1 gen -3 p







Sağ kolonda CRC



Over uterus Üretelyal epit. Ca



Torre-Muir H-ras 1 mutasyon







Mültipl CRC



Sebaseöz adenoma



Keratoakantoma.







Kolorektal Mukozada Karsinogenez



Kolon ve rektum mukozasında karsinom gelişimi uzun süren bir proçestir. Bu süreç 10-35 yıl arasında ki bir zaman diliminde gerçekleşmektedir. Tümör klinik semptom vererek teşhis edildiğinde kolon kanserlerinde yüksek oranda 12 p’de K-ras ve daha az oranda 1 p’de n-ras ve 8p’de c-myc şeklinde sıralanır. Onkogen aktivasyonları ile tümör proçesi başlamış olur







KOLOREKTAL KARSİNOMLAR







PATOLOJİ



Erken Tip Kolorektal Karsinomlar



Erken tip kolorektal karsinomlar bunların invaziv karsinoma dönüşmesi de daha hızlı seyreder. Ağır derecede displazik değişim gösteren iltihabi barsak hastalığı olgularında adenomatöz hiperplazi görüldüğünde kolektomi materyalinde mukozada in vaziv karsinom bulunabilir ve bu vakalarda senkron ve :-):-):-):-)kron kolorektal karsinom gelişebilir.



İnvaziv Kolorektal Karsinomlar:



Kolon mukozasında karsinom intramukozal yüzeyden müskülaris mukozayı aşarak submukozaya girdiğinde invaziv karakter almıştır. Müskülaris mukoza ve submukoza lenfatiklerden zengin dokular olduğundan müsin içeriği oranı prognostik değerlendirme yönünden önemlidir.



Kolorektal karsinomlarda lokalizasyon:



Tümör %20 rektum divertikülozis hastalığı ile beraberlik göstermektedir. Kolorektal karsinomların %3-6’sı mültisentrik ve senkron olarak gelişebilir.