Özellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda döküntü ve ateşle giden ve koroner arterler dahil orta büyüklükte arterlerde vaskulite neden olabilen bir hastalıktır. Bulaşıcı değildir hastalık kendiliğinden düzelir.







Klinik : En az beş gün süreli ateşle birlikte aşağıdaki beş bulgudan en az dördü varsa ve klinik tablo başka bilinen bir hastalıkla açıklanamıyorsa tanı için yeterli kabul edilir:







1. Bilateral







2. Orofaringeal mukoza değişiklikleri: Farinkste hiperemi; dudaklarda kuruma







3. Periferik ekstremite değişiklikleri: El ve ayaklarda ödem ve/veya eritem







4. Özellikle gövdede görülen







5. Servikal lenfadenopati ( en az 1.5 cm büyüklüğünde).







Hastalığın dört evresi vardır:







1. Akut dönem: Yaklaşık 10 gün süren; ateş miyokardit ve perikarditin görülebildiği dönemdir.







2. Subakut dönem: Hastalığın 11-21. Günleri arasında genellikle ateş düşer irritabilite devam eder ve klinik bulguların çoğu normale dönmeye başlar. Bu dönemde palpe edilebilen anevrizmalar gelişebilir.







3. Konvalesan dönem: Hastalığın 21-60. günleri arasında klinik bulguların çoğu düzelmiştir miyokardial infarkt ve anevrizma rüptürleri görülebilir.







4. Kronik dönem: Hastalığın 60. gününden sonra anjina pektoris koroner stenoz veya miyokard yetmezliği görülebilir.







Komplikasyonlar : En önemli komplikasyonu koroner arter yetmezliği ve anevrizma kanamalarıdır.







Tanı : Genellikle yukarıda belirtilen klinik kriterlerle konur. Spesifik bir laboratuvar bulgusu yoktur. Lökositoz trombositoz (2-3. haftada) ve anemi sıktır. Eritrosit sedimentasyon hızı ve CRP genellikle yüksektir. Hepatik transaminazlarda ve bilirubin düzeyinde hafif yükselme olabilir. Ekokardiografi akut dönemde ve 2 hafta sonra her hastada yapılmalı ve miyokard fonksiyonları değerlendirilmelidir.







Ayırıcı tanı : Kızıl Stevens-Johnson sendromu ve vaskulit sendromları.







Tedavi : Akut dönemde uygulanan IVIG ve salisilata cevap son derece iyidir. Tedavinin etkili olması için bu lezyonlar düzelinceye kadar verilmelidir. Kortikosteroidlerin ve trombolitik ajanların yararı gösterilememiştir. Ağır koroner tıkanıklıklarda bypass cerrahisi uygulanabilir.