Paget hastalığı







Kendiliğinden kırılabilecek kadar incelmiş kemikler ve beyni sıkıştıran hastalığın oluşma mekanizması hâlâ çözülememiştir.







Nedenleri



Araştırmaların sürmesine karşılık kemiklerde ani büyümeye yol açabilecek bir neden bulunamamıştır. Genetik geçiş kanıtlanamamıştır ama bazı ailelerde hastalığa daha çok rastlanması dikkat çekicidir.







Belirtiler



Paget hastalığına yakalanmış birçok insanda aşağı yukarı hiçbir belirti olmaz. Bazen de dayanılmayacak kadar ağır belirtiler ve önemli komplikasyonlar olabilir. Tanı uylukkemiği ve kavalkemiği etkilenir. Sertliğini ve dayanıklılığını yitirmiş olan uzun kemikler bedenin ağırlığı altında dışa doğru eğilerek biçim bozukluklarına yol açarlar. Röntgen filmlerinde garip kemik yapıları görülür. Uylukkemiğinin yuvarlak ucunda belirgin şişlikler ortaya çıkar. Kafatası kalınlaşır ve yumrulu bir görünüm kazanır.







Bu değişiklikler en hafif çapma bile kırılmaya yol açabilir. İleri vakalarda kemikler öylesine zayıflar ki hiçbir çarpma ya da düşme olmaksızın kendiliklerinden kırılırlar.







Paget hastalığının en kötü belirtilerinden biri de ağrıdır. Ağrı kemiğin yapısında ortaya çıkan değişikliklerin bedenin ağrı yollarını oluşturan yapıyı uyarmasıdır.







Tedavi



Kulaktan gelen sinirlere kemik dokusunun yaptığı basınç sağırlığa yol açabilir. Kulak içinde ses iletimini sağlayan kemikçiklerin hastalık nedeniyle biçimsel bozukluklara uğramaları da sağırlığa neden olabilir. Sözgelimi Beethoven'in sağırlığının Paget hastalığına bağlı olduğu sanılmaktadır.







Büyüyen kemiklerin görme sinirine verdiği zarar körlüğe yol açabilir. Ama en büyük tehlike kafatasının yumuşayan alt kısmının beyinsapını etkilemesidir. Bu durumda hasta soluk alma gibi yaşamsal işlevlerin kontrolünü yitirir.



Tedavisi günümüzde yapılan araştırmaların iyi sonuçlar vereceği umulmaktadır.