JÜVENİL ROMATOİD ARTRİT (JRA)
Çocuklarda kronik hareket kısıtlılığı yapan en önemli nedendir. Etyolojisi bilinmiyor. Bununla birlikte genetik yatkınlık ve çevresel bazı tetikleyici faktörler suçlanmaktadır. Örneğin poliartiküler JRA’da HLA DR-4ateş ve sistemik bulgularla birlikte ise sistemik JRA adını alır.
Patoloji: Kronik bir sinovit vardır. Sinoviada villöz hipertrofi ve subsinoviada ise hiperemiödem ve hiperplazi vardır. Vasküler endotelde ise mononükleer ve plazma hücresi infiltrasyonu görülür. Geç dönemde veya tedavisi yetersiz olanlarda genellikle pannus oluşumu ve eklem kartilajında erozyon da bulgulara eklenir
Klinik: Hasta sabah kalktığındaplevra veya perikardda sıvı toplanabilir.
Tanı: JRA nın hiçbir kesin tanı koydurucu klinik ve laboratuar bulgusu yoktur. Amerikan Romatoloji Birliği’nin kriterlerine göre ve diğer olası nedenlerin ekarte edilmesi ile konulur.
Kod:
JRA tanı kriterleri
Yaş 16’nın altında olmalı
6 haftadan uzun süren artrit (ağrıhareket kısıtlılığı)
Tip tayini ilk 6 aydaki eklem tutulumu ve diğer bulgulara göre yapılır:
Poziartiküler tip: 5 eklemden az tutulum
Poliartiküler tip: 5 ve daha fazla eklemde tutulum
Sistemik tip: tipik ateştrombositoz ve anemi vardır. Sedimentasyon yüksek ve CRP pozitiftir. Serum globulinleri ve immün globulinler yüksektir. ANA %40-85 arası pozitif iken RF %80-90 negatiftir. RF pozitifliği ancak poliartiküler tipteki büyük yaşta çocuklarda görülür ve kötü prognoza işaret eder. Bununla birlikte bazı viral enfeksiyonlarda (EBV gibi) geçici ANA ve RF pozitifliği görülebileceği unutulmamalıdır.
Ayırıcı tanı: Diğer kollagen doku hastalıkları (Jüvenil ankilozan spondilitHenoch-Schönlein purpurası ve selektif İgA eksikliği gibi pek çok hastalıkla karışabilmektedir. Tanı konulabilmesi için ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken hastalıkların ekarte edilmesi gerekir
Tedavi: İlk seçenek aspirinhem de çocuklarda yapılan kontrollü çalışmalarda plaseboya belirgin üstünlük taşımamaları nedeniyle artık yaygın kullanılmamaktadırlar. Günümüzde bir çok merkezde ikinci seçenek olarak metotreksat kullanılmaktadır. Ayrıca azatioprin ve siklofosfamid de anılan ilaçların etki etmemesi halinde kullanılabilmektedir.