Karın ağrısı yakınması ile getirilen küçük bir kız çocuğunda yumurtalık rahim veya vajinada kötü huylu bir tümör saptandığı söylendiğinde aile genellikle tanının doğruluğuna inanmakta güçlük çeker. Kadınlarda meme kanserlerinden sonra 2. sıklıkta görülen genital organlarla ilgili kanserler nadir de olsa çocukluk çağında da görülmektedir. Çocukluk çağında görülen genital organ kanserlerinin tipleri ve biyolojik davranışları erişkinlerdekinden çok farklıdır. Pek çok çocukluk çağı kanseri gibi genital organ kanserleri de döllenmeden sonra oluşan embriyo dönemindeki hücrelerden köken alır.

Yumurtalık (over) tümörleri

Her yıl her 100.000 kadından yedisinde yumurtalık tümörü görülmektedir. Bunların %1.3’ü 19 yaşın altındadır. Genel olarak kanser tanısı alan her 100 çocuktan 2-3’ünde tümör yumurtalıktadır. Her yaş çocukta görülebilse de 10-14 yaşlar arasında daha sıktır. Yumurtalıklar germinal %25.6’sının epitelial ve %2.4’ünün aaaa kord stromal tümörler olduğu belirlenmiştir.

Primordial germ hücreleri erişkin germ hücreleri olan erkek ve kadın yumurta hücrelerinin embriyonik dönemdeki öncülleridir. Primordial germ hücreleri ilk defa embriyonun oluşumunun 4. haftasında yumurta kesesinde oluşur ve 6. haftada yumurtalıkları oluşturacak olan genital katlantılara göç eder. Primordial germ hücreleri yumurta hücrelerini oluşturmanın yanısıra hem embriyodaki tüm doku ve organların hücrelerine diş ve sinir elemanları bulunabilir. İmmatür elemanların çoğu nöroektodermal kökenlidir. Malign teratomlar matür ve immatür elemanların yanısıra en az bir kötü huylu germ hücre elemanı içerir. Disgerminoma unipotansiyel primitif germ hücrelerinin malign dönüşümü ile oluşur. Çocuklardaki malign germ hücreli tümörlerin %10-15’i miks tiptedir. Yani birden fazla malign germ hücreli tümör komponent içeren tümörlerdir.

Gonadoblastoma adet görmemiş genç kızlardır.

Klinik özellikler

Çocukluk çağındaki yumurtalık tümörlerinin çoğu embrionik hücrelerden köken almakla beraber en sık görüldüğü yaş 10-14 yaş arasıdır. Çeşitli çalışmalarda hastaların sadece %1-5’sinin 0-5 yaş arasında olduğu bildirilmiştir. Çocuklardaki yumurtalık tümörlerinin erişkinlerden farklı klinik ve biyolojik özellikler gösterdiği belirlenmiştir. Hastaların %80’inin ilk şikayeti karın ağrısıdır. Ağrı akciğer ve nadiren de kemiklere yayılım saptanabilir.

Tanı yöntemleri

İlk değerlendirme için ultrasonografi basit gebelik testi olarak kullanılır. Karın alt bölgesinde şişkinliği olan bir genç kızda bu testin pozitif bulunması kimi zaman yanlışlıkla bir gebeliğin söz konusu olduğunu düşündürebilir. Bu iki maddenin kanda ölçümü yumurtalık tümörlerinin tanısının koyulması ve izlemi açısından da önemli belirleyicilerdir.

Evreleme

Uluslararası Jinekoloji ve Obstetrik Federasyonu (FIGO) klinik tümör belirleyicilerinin rolü eklenmiştir.

Tedavi

Çocuklarda yumurtalık tümörlerinin tedavisinde ilk aşama cerrahidir. O yumurtalık tümörle beraber tümüyle çıkarılır. Matür teratomlarda ve erken evre disgerminomlarda genellikle ilave tedavi gerekmez. İki taraflı tümörü olan hastalarda bir yumurtalıktan sadece tümör çıkarılarak doğurganlığın korunmasına özen gösterilir. Diğer tümörlerde ise cerrahiden sonra kemoterapi uygulanır. Kemoterapide BEP (cisplatin ifosfamid) gibi platin bazlı tıbbi tedavi protokolleri uygulanmalıdır. Bu yaklaşımla tam olarak iyileşme oranları artmış olup hastaların büyük kısmında normal menstrüel siklus devam eder. Çocuk ve genç erişkinlerde radyoterapinin büyüme geriliği ve infertilite gibi önemli yan etkileri olması nedeni ile tedavide radyoterapiden sakınılmaktadır. Ancak ileri evre hastalıkta ve tümörü tekrarlayan vakalarda radyoterapi uygulanmalıdır.

Rahim ve vajina tümörleri

Çocuklarda rahim ağzı ve vajina ( hazne dölyolu ) tümörleri son derece nadirdir. Kadınlarda en sık görülen rahim tümörü olan rahmin iç yüzündeki endometrial hücrelerden gelişen endometrium kanseri çocuklarda görülmez. Bu organların ana yapısı kas dokusudur. Bu nedenle çocuklarda bu organlarda en sık görülen tümörler kas hücrelerinden köken alan tümörlerdir.



Çocuklarda rahim ve vajinada en sık görülen tümör tipi çizgili kas tümörü olan rabdomyosarkomlardır. Ancak normal olgun kas hücrelerinin kanser hücresine dönüşmesiyle değil de fetusta çizgili kas dokusunu oluşturan ilkel embrionik mezenkim hücrelerinin maling dönüşümü ile oluşur. On beş yaş altında her 10 milyon çocuktan 5’inde gental üriner sistem rabdomyosarkomu tanısı konulmaktadır. Ancak bunların büyük kısmı idar kesesinden (mesane) köken alır. Vajina (hazne) ve rahim rabdomyosarkomu tüm rabdomyosarkom vakalarının yüzde 2’sini oluşturur. Vajinal rabdomyosarkom genellikle iki yaş altındaki çocuklarda görülür. Vajinanın ön duvarından gelişir ve botroid tip denilen üzüm salkımı şeklinde bir yapı gösterir. Bu kitle vajinadan dışarı sarkabilir ve bazende kitleden parçalar kopup çocuğun kilotuna düşebilir. Hastalar kanlı akıntı etoposid) protokolleri kullanılmaktadır. Genital rabdomyosarkomlar da ileri evre (grup II ve III) hastalık için ilave olarak radyoterapi uygulanması önerilmektedir.



Bir düz kas tümörü olan ve aslında erişkinlerde de sık görülmeyen leyomyosarkomlar çocukluk çağında son derece nadir tümörlerdir. Çocukluk çağındaki yumuşak doku tümörlerinin yalnızca yüzde 1.9’unu oluşturur. Genellikle gastrointestinal sistemde (yemek borusu mide vb...) görülür. Rahim ve vajinadan köken alan vakalar nadirende olsa bildirilmiştir. AİDS’li çocuklarda leyomyosarkom görülme olasılığı artmıştır. Renal transplantasyon yapılmış ve immun sistem baskılayıcı ilaç kullanan çocuklarda da leyomyosarkom bildirilmiştir. Tedavide cerrahiyi takiben kemoterapi ve radyoterapi birlikte kullanılır.



Op. Dr. Özgür Leylek