Behcet Hastaligi

Bu hastalık 1937 yılında Dr. Hulusi Behçet tarafından üçlü beulgular kompleksi olarak (ağızda afthttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif gözde iridosiklit) tanımlanmıştır. Ancak daha sonraki bulgular hastalığın vücudun bir çok yerinde belirti ve değişikliklere neden olabileceğini göstermiştir. Erkeklerde daha sık görülür.







Hastalığın nedeni bugüne kadar tam olarak belirlenememiştirhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif virüs kaynaklı olduğu yönündeki düşünceler yerini oto-immün hastalık düşüncesine terketmektedir.







Ağızdaki belirtiler: dudaklardahttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif zemini kirli tereyağı görünümünde ve ağrılı aftlardır.







Cinsel bölgedeki belirtiler: erkeklerde peniste ve testisleri çevreleyen deridehttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif her iki cinste idrar kanalı ucunda (üretra) ve makatta aft şeklinde yüzeyel veya daha derin yaralar gözlenebilir.







Gözdeki belirtiler genelde ağrı ve ışıktan rahatsız olma şeklinde başlar. Erken dönemde konjonktivit (~göz kapağının iç yüzeyinde enfeksiyon) gelişebilir. Behçette en sık gözlenen göz rahatsızlığı tek veya çift taraflı hipopiyonlu iritis tir (bunu doktorunuz saptayacak). Bazı hastalarda kanlı (hemorojik) koriyo-retinitis saptanabilir.







Ağız ve genital bölgedeki yaralarla birlikte hastada ateş ve bölgesel lenf büyümesi gözlenebilir. Gözdeki belirtiler daha ileriki dönemlerde meydana gelir ve körlükle sonuçlanabilir.







Behçet; ataklarla kriz şeklinde seyreden bir hastalıktır. Göz ve sinir tutulumlarında durum son derece ciddidir. Kendiliğinden iyileşme son derece nadirdir.







Teşhis







A-Temel Kriterler







1- Ağızda aftlar







2- Cinsel bölgede aft benzeri yaralar







3- Göz bulguları







B-Diğer Kriterler







1- Atrit : Hastaların yarısından fazlasında eklem iltihabı veya eklem ağrısı vardır. Yaklaşık 1-4 haftada iz bırakmadan düzelirler. En sık diz ve ayak bilekleri tutulur. Tutulan eklem sayısı fazla olmaz.







2- Damarlarda tıkaç oluşumu: özellikle göz toklar damarlarında







3- Sinir tutulumu : beyin sapı tutulumu (dissemine skleroz benzeri)http://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif organik konfüzyonel sendrom (ensefalit).







4- Mide - barsak tutulumu : mide ülserihttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif ishal







5- Kalp tutulumu : anevrizmahttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif kardit







6- Akciğer tutulumu







7- Diğer bulgular : idrarla protein atılmasıhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif ailede behçet hastalığı







Behçet Hastalığı ile karışabilecek diğer hastalıklar







1- Aftöz stomatit







2- Cinsel bölgede aftlar







3- Deride vaskülit (damarsal rahatsızlık)







4- Gözde benzer rahatsızlıklar







5- Artritler







6- Reiter sendromu







7- Stevens-Johnson hastalığı







TANI KOYABİLMEK İÇİN YUKARIDAKİ KRİTERLERDEN 3 ADET GEREKİRhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif ANCAK TEMEL KRİTELERDEN İLK İKİSİNİN OLMASI ZORUNLUDUR.







Hastaların %90 ında paterji testi pozitiftir (deriye iğne batırıldıktan 24-48 saat sonra deride küçücük apseler meydana gelir).







Yine hastaların %80 inde HLA-B5 saptanır.







Tedavi







Etkili ilaç yoktur. Göz için kortikosteroidler kullanılır. Kolşisinin de etkili olduğu durumlar vardır.







İlk atakalar sırasında kortizon oldukça etkilidir.







Duruma göre bir çok ilaç kullanılabilir.