Orak Hucreli Anemi

Orak hücreli anemi kalıtsal bir kan bozukluğudur. Hem annenizden hem de babanızdan orak hücreli gen geçerse orak hücreli anemili olarak doğarsınız. Annebabanızın birinden orak hücrelihttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif orak hemoglobin taşıyıcısı olduğunuz ve orak hücre özelliğinizin çocuğunuza da geçebileceği anlamına gelir.







Orak Hücreli Anemi Nedir?



Anemiye ve belirli aralıklarla tekrarlanan ağrıya neden olan bir kan bozukluğudur. Orak hücreli anemili kişilerde hemoglobinin (alyuvarlarda [eritrosit] oksijeni akciğerlerden vücudun diğer bölümlerine taşıyan bir molekül) bir bölümü uygun biçimde iş göremez. Hemoglobinin bir bölümü alyuvarları sert ve orak şekline dönüştüren çubuk benzeri yapılar oluşturur. Bu hücreler küçük kan damarlarını tıkayarak bazı organların ya da dokuların yeterli oksijen almasını engeller. Bu durumhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif şiddetli ağrı ataklarına neden olabilir.



Eşinizde orak hücre özelliği ya da orak hücreli anemi varsahttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif Yunanistan ve Italya dan göç edenler arasında sık görülür. Bu hastalık iyileşmez.







Orak Hücreli Anemiye İlişkin Bulgu Ve Belirtiler:



- Kemiklerdehttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif kaslarda ya da karında günlerce ya da haftalarca süren şiddetli ağrı (ağrılı krizler olarak adlandırılır).



- Halsizlikhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif solgunluk ve nefes darlığı. Tüm bunlar anemi ya da alyuvar eksikliği belirtileridir.



- Vücudun herhangi bir bölümünde ya da eklemde öngörülemeyen ağrı



- Retina (gözün görüntüyü alan arka bölümü) dolaşımdaki alyuvarlardan yeterince beslenemediğinde görme sorunları ya da körlük.



- Karaciğerde işlev bozukluğu (sarılık) nedeniyle derinin ve gözlerin sararması.



- Çocuklarda büyümenin ve pubertenin gecikmesi ve eriçkinlerde ince yapı.



- Enfeksiyonlara yüksek düzeyde yatkınlık.



- Beyindeki küçük kan damarlarının beynin bazı bölümlerinde hasara neden olabilecek biçimde daralması ya da tıkanması (inme)



- Enfeksiyonun ya da akciğerde sıkışıp kalan orak hücrelerin neden olduğu komplikasyonlar.







Tanı:



Birçok eyalette yeni doğan tüm bebeklere diğer tarama testleriyle aynı andahttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif bu bozukluğun bulunduğu çocuklar için uygun bir tedavi şekli bulunabilir. Çocuklara ve erişkinlere basit bir kan testiyle tanı konulabilmektedir.







Tedavi:



- Antibiyotikler bebeklerde enfeksiyonları önlemeye yardımcı olur ve ağrı kesiciler (ağızdan ya da damar yoluyla)http://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif damar yoluyla alınan sıvılar ve oksijen solumak ağrı ataklarının tedavisinde yararlı olur.



- Kan transfüzyonuhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif dolaşımdaki alyuvar sayısını artırarak aneminin düzeltilmesine yardımcı olur.



- Diğer ilaçlar ve işlemler halen araştırılıyor. Hidroksiüre bazı erişkinlerde yararlı olabilirhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif ancak çocuklarda tedaviye ilişkin araştırmalar devam ediyor