Aort darlığı

Sınıflaması







1- Valvuler aort darlığı (çoğunlukla)



2- Subvalvuler aort darlığı



A) Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati (Bkz. Kardiyomiyopatiler)



B) Subvalvuler (membranöz veya band tipi ) aort stenozu



3-Postvalvuler (supra valvuler) aort stenozu



VALVULER AORT DARLIĞI



Etiyoloji



Konjenitalhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif aterosklerotik veya nadiren infektif endokardite bağlı olarak ortaya çıkar.



70 yaşın üzerindeki olgularda dejeneratif sklerotik aort stenozu en sık görülen kapak hastalığıdır.







Patofizyoloji



Kapak alanı normalde > 2http://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif5 cm2 dir. Bu alanda 1/3 oranında daralma oluşursa belirgin kardiyak ve hemodinamik etkiler ortaya çıkar.



Sol ventrikülde basınç yüklenmesi -> konsantrik hipertrofi -> diastolik fonksiyonların bozulması -> enddiastolik dolum basıncının artması -> koroner yetmezlik -> sistolik yetmezlik.







Aort darlığında koroner yetmezliğin sebepleri:



1. Oksijen ihtiyacının artması (basınç yüklenmesi)



2. Koroner perfüzyonun azalması (aortada post stenotik basınç düşüklüğü ve enddiastolik ventrikül basıncı artışı)



3. Hipertrofiye olan kalbin oksijen difüzyon alanının artması



Klinik



Hafif aort stenozlu olgularda genellikle semptom izlenmez. Semptomlar ortaya çıktığında ise genellikle ciddi aort darlığı saptanır. Başlıca semptomlar aşağıda sıralanmıştır:







- Soluk görünümhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif çabuk yorulma



- Düşük nabız basıncı ve kan basıncı amplitüdü (pulsus tardus et parvus)



- Göz kararması ve senkop



- Angina



- Efor dispnesi



- Aritmiler



- Ani ölüm



- Son dönemde sol kalp yetmezliği



Dinleme bulguları



En iyi sağ ikinci interkostal aralıktahttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif kreşendodekreşendo (baklava) şeklinde sistolik bir ejeksiyon üfürümü duyulur. Hafif stenozlarda sistolik ejeksiyon kliği ve klikten sonra başlayan ve kısa süren bir ejeksiyon üfürümü duyulurken ilerlemiş aort darlığında üfürüm geç sistolik devreye kadar yayılır. İleri aort darlığı olan olgularda birinci kalp sesi hafifler ve bazen duyulamayabilir. Ayrıca ileri aort stenozlu olgularda ikinci kalp sesinde solunumla paradoks çiftleşme duyulur.



EKG



Aort stenozunda EKG bulguları ileri evrelerde ortaya çıkar ve stenozun ciddi olduğunun dolaylı bir göstergesidir. Sol ventrikül hipertrofisi ve/veya strain bulguları mevcuttur. (Svı ve Rv5 amplitüdü toplamı > 3http://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif5 mV ve /veya V4-6′da T negatifliği görülür.)



T negatifliği olan aort stenozlularda genellikle kapaktaki gradient (basınç farkı) 50 mmHg’den fazladır. Yetmezlik ve darlığın birarada olduğu olgularda volüm yüklenmesi de birlikte olduğu içinhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif küçük Q dalgalarının görülmesi tipiktir.



İleri veya komplike olgularda ritm bozuklukları da ortaya çıkmaktadır .







Röntgen



Çıkan aortada (Aorta ascendens) poststenotik dilatasyon



Kompanze devrede normal büyüklükte kalphttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif terminal dönem-de dilatasyona bağlı kardiyomegali



Kapakta kalsifikasyon olan olgularda kalsifikasyonun izlenmesi.







EKO







- Fibrotik kalınlaşmış veya kalsifik kapak



- Kapak hareketlerinde ve açılımında kısıtlanma



- Çıkan aortada poststenotik genişleme



- Sol ventrikülde konsantrik hipertrofi



- Doppler ile basınç gradientinde artış (Bkz. Tablo: 1)



- Aort darlığı ile birlikte yetmezliğinin de olup olmadığının değerlendirilmesi



- Diğer kapak yapı ve fonksiyonları ile kalp boşluklarının değerlendirilmesi



İnvazif tanı (Sol kap kateterizasyonu) -







Sol ventrikülle aorta arasındaki sistolik basınç gradientinin belirlenmesi



- Kapak alanı hesabı



- Beraberinde olabilecek kapak hastalıklarının ve sol ventrikül fonksiyonlarının değerlendirilmesi



- Koroner arter hastalığının olup olmadığının değerlendirilmesi







Ayırıcı tanı :







Hipertrofik kardiyomiyopati



Aort kapağın aterosklerotik dejenerasyonu (Genellikle anlamlı bir hemodinamik etkisi yoktur).







Tanı



Oskültasyon/fonokardiyogram/karotid arter basınç trasesi ve EKO.







Prognoz



Aort darlığı olan olgular semptomlar ortaya çıkmadan önce yıllarca asemptomatik yaşayabilirler. Ancak semptomlar ortaya çıktıktan sonra prognoz kötüdür. Bu hastalardan ciddi aort darlığı olanlarda tanı konduktan sonra medikal tedaviyle 5 yıllık sağ kalım oranı %40http://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif5 yıldır. Asemptomatik ciddi aort darlığı olan olgularda ani ölüm riski yılda %2 civarındadır. Hafif darlığı olan olgularda yapılan ekokardiyografik takip çalışmalarına göre yıllık gradient artışı ortalama 4-8 mmHg’dır.







Tedavi







A) Medikal tedavi:



- İnfektif endokardit profilaksisi - Kalp yetmezliği semptomları gelişmiş ve /veya sol ventrikül dilatasyonu ile birlikte ejeksiyon fraksiyonu azalması olan olgularda diüretik (dikkatle) ve digital preparatları



- Aritmisi olan olgularda antiaritmik tedavihttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif atriyal fibrilasyon gelişen olgularda kardiyoversiyon ve tekrarın önlenmesi için atriyal fibrilasyon profilaksisi (antiaritmiklerle)



- Hafif aort stenozlularda (sistolik aortik pik gradient < 40 mmHg) 2 yılda bir ekokardiyografik ve yılda 1 rutin muayene ile takip. Efor kısıtlamasına gerek yoktur.



- Ciddi aort darlığı olan asemptomatik olgularda sportif faaliyetler ve ağır bedensel aktiviteler kısıtlanmalı ve hastalara her 6 ile 12 ayda bir ekokardiyografik inceleme yapılmalı ve özellikle sol ventrikül fonksiyonlarındaki değişikliklere dikkat edilmelidir.



- Semptomatik olan 35 yaşın üzerindeki tüm erkek olgularda ve 45 yaşın üzerindeki tüm kadın olgularda koroner anjiyo endikasyonu vardır.



B) Cerrahi Tedavi:



- Aortik kapak alanı < 0http://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif5 cm2/m2 ve semptomatik olan tüm hastalarda valvuloplasti veya kapak replasmanı endikedir.



- Ciddi aort darlığı ile birlikte sol ventrikül fonksiyonlarında bozulma olan tüm olgularda semptom olsun veya olmasın operasyon endikasyonu vardır.



* Çocuklardaki ciddi aort darlığında semptom olsun olmasın operasyon endikasyonu olup valvotomi yapılan olgularda mortalite %2 civarındadır.



* Ameliyat yapılan olgularda prognozu etkileyen başlıca faktörler; yaşhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif beraberinde başka bir kapak hastalığının veya :-):-):-):-)bolik veya serebral problemin olmasıdır.



* Operasyon sonrası 10 yıllık hayatta kalma oranı yaklaşık %65′tir