Aplastik anemi

TANIM







Kemik iliğinin yeteri kadar periferik kan elamanlarını yapamamasıyla oluşan genel gidişi yavaş olan bir anemi tipidir. Pür eritrosit aplazisihttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif konjenital anomalilerle birliktedir.Aplastik anemi ilk olarak 1888 yılında Alman patolog Ehrlich tarafından kemik iliği yetmezliği sonucu ölen gebe bir kadın üzrinde çalışması



sonucunda tanımlanmıştır. 1904′de de ilk kez aplastik anemi terimi kullanılmaya başlanmıştır.







ETKİLENEN SİSTEM VE ORGANLAR







Hematolojik http://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif Bağışıklık Sistemleri







GENETİK







Konstitüsyonel Tip ; Otozomal Resesiftir.







İNSİDANS/PREVALANS







ABD’de her yıl 500 yeni vaka olmaktadır. Bir kaç kez de Asya’da oldukça sık rastlanmıştır.Fransa’da milyonda 1.5 olarak bildirilmektedir.







YAŞ VE CİNSİYET







Edinsel Tip her yaşta olabilir. Konstitüsyonel Tip ; Çocukluk Çağı ve Gençlerde







Sıktır. Erkek ve kadın oranı eşittir.







BELİRTİLERİ







Nefes darlığı







Ekimoz







Peteşi







Yorgunluk







Yüksek Ateş







Kanamahttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif Epistaksis







Solukluk







Çarpıntı







Progresif halsizlik







Retinada alev biçimli kanamalar







Sistolik ejeksiyon üfürümü







Kilo kaybı







Hiperpigmentasyon ( Edinsel Tipte )







Konstitüsyonel







Kısa boy







Mikrosefali







Radius ve Elbaşparmak anomalileri







Renal anomaliler







Hipospadias







NEDENLERİ







İdiopatik ( % 50 )







Plöripotent Kök Hücrelerin zarar görmesi/tahribi







İmmunolojik zarar







Benzenhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif İnorganik arsenik gibi toksik maddelere maruz kalma







Enfeksiyöz Hepatit







Radyasyon tedavisi







İlaçlar- özellikle antibiyotiklerhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif altın







Gebelik







Kalıtsal ( Konstitüsyonel )







RİSK FAKTÖRLERİ







Viral Hastalıklar







Toksinlere maruz kalma







Timus tümörleri ( Kırmızı Hücre Aplazisi)







AYIRICI TANI







Diğer pansitopeni nedenleri







Miyelodisplastik Hastalıklar







Akut Lösemi







Hairy Cell Lösemi







Sistemik Lupus Eritematosus







Dissemine Enfeksiyon







Hipersplenizm







Çocukluk Çağı Geçici Eritroblastopenisi







LABORATUVAR







Pansitopeni







Anemi







Lökopeni







Nötropeni







Trombositopeni







Kanama Zamanının Uzaması







Retikülositlerin Azalması







Transfüzyona bağlı olarak Serum Demirinin Artması







Total Demir Bağlama Kapasitesinin normal olması







Ortalama Eritrosit Hacminin (MCV > 104) sınıra yükselmesi







Hematüri







Fetal hemoglobin artışı ( Fanconi )







Özel durumlarda kromozomal kırılmaların artması ( Konstitüsyonel )







PATOLOJİK BULGULAR







Normokromik Eritrositler







Kemik iliği







Demir depoları artmıştır.







Selülarite azalmış (< % 10)







Megakaryositler azalmış







Miyelositler azalmış







Eritrosit prekürsörleri (öncülleri) azalmıştır.







YAPILABİLECEK DİĞER TESTLER







Kromozom kırılmaları ( Konstitüsyonel ); Fetal hemoglobin







RADYOLOJİ / GÖRÜNTÜLEME







Bilgisayarlı tomografi ; Timoma ile beraber eritrosit aplazisinden kuşkulanılıyorsa timüs bölgesine yönelik







Radius ve el başparmağının Radyolojisi ( Konstitüsyonel )







Ultrasonografi ; Böbreğe yönelik ( Konstitüsyonel )







TANISAL İŞLEMLER







Kemik İliği Biyopsisi







BAKIM / ÖNLEMLER







Özelleşmiş Merkezlerde ve Hastanede tedavi edilir.







Ciddi destekleyici önlemler







Oksijen tedavisi







İyi oral hijyen







Neden olan ajanlardan kaçınma







Tüm hastalara ve ailelerine İnsan Lökosit Antijen (HLA) Testi







Transfüzyon desteği







Ciddi aplastik anemili ve HLA- identik donorlü hastalara Kemik İliği Transplantasyonu.







Transplantasyon kısıtlamasının üst yaş sınırı 30′dan 55 yaşa değişkendir.







Uygun donör bulunmayan hastalara; İmmunosupressif tedavi: 5.Siklosporinhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif Antitimosit Globulin (ATG)







Diğer tedaviler başarısız olduğunda İlgisiz Donör Transplantları







Timoma için Timektomi







Daha az ciddi ise; Androjen tedavisi







Nötropenik Hastalar izole edilmelidir.







Dengeli beslenme enfeksiyonlara eğilimi azaltır.







Olası toksik ajanlardan kaçınmalıdır.







Radyasyon ile çalışıldığında güvenlik önlemleri kullanılmalıdır.







TEDAVİ







Antitimosit Globulin (ATG)







Bu http://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif insan T hücrelerine karşı geliştirilmiş poliklonal antikor içeren at serumudur.Herhangi bir aşırı duyarlılığı saptamak için deri testi



yapılmalıdır.Yaşlı hastalara ve donör bulunamayan hastalara verilir. 500 ml İzotonik serum içinde dilüe ederekhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif 4-6 saat süreyle



infüzyon şeklindehttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif takiben 8-14 gün boyunca ardarda verilir.Tek başına verilebileceği gibi kortikosteroidlerle kombine edilerek verilebilir.







Siklosporin







Başlangıçta 10 mg/kg http://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif kullanılan ölçüm tekniğe göre normal değerler



değişir.2-3 aylık uygulama yeterli olabilir.







Diğer tedavi seçeneklerinin cevap vermediği ve daha az ciddi hastalığı olan hastalara yararlıdır.Oksi:-):-):-):-)lon- 1-2 mg/kg/günhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif oral verilir.







Cevabın değerlendirilmesi için 2-3 aylık uygulama yeterlidir.







Prednison (Saf Eritrosit Aplazisinde)







İmmunosupresif tedaviye alınan ilk cevaplardan sonra nüksler oluşabilir. Büyüme



hormonu ve kemik iliği transplantasyonu da tedavi seçenekleri arasındadır.



Supportif tedavide;



eritrosit ve trombosit içeren kan transfüzyonlarıhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif enfeksiyon kontrolü için antibiyotikler ve demir birikimini önlemek üzere şelasyon tedavisi uygulanır.







PEDİATRİK







Saf Eritrosit Anemisi ( Diamond-Blackfan Anemisi ) ve Konstitüsyonel Anemihttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif çocuklukta sık görülür.







İdiyopatik Aplastik Anemi http://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif adolesan çağda daha sıktır.



Çocuklardahttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif iyonize radyasyona maruz kalmış veya sitotoksik kemoterapötik ajanlarla tedavi edilmiş olanlarda görülür.







YAŞLILARDA



Yaşlılar çok sayıda ilaca maruz kalmıştır ve dolayısıyla Sekonder Aplastik Anemiye daha açıktırlar.







GEBELERDE



Gebelik http://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif Aplastik Anemi’ye neden olabilir.







KOMPLİKASYONLAR



Kanama







Enfeksiyon







Transfüzyon Hemosiderozu







Transfüzyon hepatiti







Kalp yetmezliği







Akut Lösemi







Neoplazihttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif konstitüsyonel anemiye neden olabilir.







HASTALIĞIN SEYRİ







Tedavi ve hastanın durumuna bağlıdır.







Aplastik Anemi yapabilen bazı ilaçlar ;







amfoterisinhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif



pri:-):-):-):-)minhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif



tiosiyanathttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif benzen