Ebstein anomalisi

Tanımı



Trikuspit kapağın posterior ve septal yaprakları sağ ventriküle doğru yer değiştirmiş olup annulusun altında yerleşmiştir. Sağ atrium normalden genişhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif atriyoventriküler aksesuar ileti yolları ve patent foramen ovale mevcuttur. ASD’si olan olgularda Ebstein anomalisinin ve trikuspit yetmezliğinin ağırlığına bağlı olarak sağdan sola şant varsa siyanoz izlenir.



Klinik



Olguların %50’sinde bebeklik döneminde siyanoz ve sağ kalp yetmezliği gelişir.



Supraventriküler aritmiler



Efor dispnesi



Trikuspit yetmezliğine bağlı üfürümhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif hepatomegali gibi muayene bulguları olabilir.



EKG



Sağ atriyal dilatasyon (IIhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif atriyal ve ventriküler aritmiler izlenebilir.



Röntgen



Kalp silueti daha çok sağ atriyal büyümeye bağlı olarak genişlemiş olabilir. Siyanotik olgularda akciğer vaskularitesi azalmıştır.



EKO



Tanı koydurur.







İnvazif tanı



Ebstein anomalisinde aritmi tehlikesi nedeniyle risklidir. Kardiyoversiyon için gerekli her türlü önlem alınarak uygulanmalıdır. Siyanotik yenidoğan grubu hastalardahttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif pulmoner atreziyi veya ağır stenozu ekarte edebilmek için güç olsa bile pulmoner artere girilmesi gerekebilir.







Prognoz



Hastaların prognozu doğrudan doğruya anomalinin ağırlığına bağlıdır. Semptomatik olgularda prognoz iyi değildir.







Tedavi



İnfektif endokardit profilaksisi



Aritmisi olan olgulara antiaritmik tedavi



Kalp yetmezliği olan olgularda kalp yetmezliği tedavisi



Kritik yenidoğan olgularda ekstrakorporal oksijenizasyon



Cerrahi tedavi



Trikuspit kapağın reimplantasyonu ile birlikte sağ ventrikülün vertikal plikasyonu yapılır. WPW sendromu olan hastalarda bu operasyon sırasında aksesuar yolun kesilmesihttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif ASD’si olan hastalarda ASD’nin onarımı da yapılır. Hastalarda postoperatif sonuçlar değişkendir.