immün sistem bağışıklık sistemi yetersizliği

Bağışıklık yetersizliği hastalıkları ortak özellikleri infeksiyona duyarlığın artması olan çeşitli hastalıklardan oluşan bir gruptur. Birincil bağışıklık yetersizliği bağışıklık bozukluğunun olduğu yere göre sınıflanır : B hücresi (antikor yapan hücreler)http://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif dogumsal bir anormalliğe ikincil (DiGeorge sendromu) ya da idiyopatik (sebebi bilinmeyen) olabilir.







İkincil bağışıklık yetersizliğihttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif antikanser ilaçlarla) ortaya çıkabilir. Bağışıklık yetersizliği kalıcı yada birincil hastalığın tedavisiyle düzelen tipte olabilir.







BİRİNCİL B HÜCRESİ HASTALIKLARI :







B hücre bozuklukları kök hücrelerin antikor üreten ve salgılayan plazma hücrelerine olgunlaşmasındaki bozukluklara bağlıdır. Bu bozukluklar B hücre alt grubunda hücreye özgü bozukluklara yada T hücre alt gruplarında düzenleme bozuklukları sonucu bağışıklığın düzenlemesindeki sorunlara bağlı olabilir. Antikor üretim bozuklukları tüm antikorlardahttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif geçici ve ikincil olarak sınıflanabilir.







BRUTON HASTALIĞI :







Doğumsal antikor eksikliği; X genine bağlı geçiş gösterir . Etkilenen erkek bebekler ilk 3-6 ay sağlıklıdırlarhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif bronşit ve pnömoni görülür. Adenoidler ve tonsiller (Bademcikler) çok küçüktür veya hiç yoktur. Otoimmün bozukluklar sık görüldüğü gibi kanser riski de artmıştır.Parazitlere bağlı gıdalaraın barsaklardan emilim bozukluğu sık görülür. Yeterli antibiyotik tedavisine rağmen enfeksiyonların tedavi edilememesi bu hastalığı akla getirmelidir.







IgG düzeyleri çocukluk çağında nadiren 200 mg/dl’nin üzerine çıkar.Serum IgA ve IgM genellikle saptanamaz.Hücresel immunite testleri normal olmakla beraber bazı hastalarda kan T lenfositlerinde azalmahttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gifmitojenlere karşı lenfosit cevabının bozulması ve T-supresör aktivitesinde artma saptanabilir.







Tedavide esas olarak antikor içeren preparatların damardan kullanımı ayrıca devamlı antibiyotikle enfeksiyonların önlenmesi mümkündür.







GEÇİCİ ANTİKOR AZLIĞI :







Anneden geçen antikorların yıkıldığı ve 4-5. aylarında antikor değerleri düşer. Bu dönemde antikor yapımı da yetersizdir. Tek tanı kriteri düşük antikor düzeyinin daha sonra düzelmesidir. Bakteriyel enfeksiyonlar için yeterli tedavi verilmesinden başka bir tedavi gerektirmez. Hastalara rutin aşılama şeması uygulanmamalıdır.







HİPER IgM BAĞIŞIKLIK YETERSİZLİĞİ :







Hastalarda B lenfositleri ve IgM salgılayan plazma hücreleri bulunur. Fakat B hücre farklılaşması yeterli olmayıp nadiren gerekli antikor cevabını oluştururlar. Her iki cinsi de etkiler. Antikor yapan hücrelerde IgM’den sonra gelişim duraklaması vardır. IgG ve IgA tipi antikorların düzeyleri düşüktürhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif IgM tipi antikorların düzeyi ise yüksektir.







Dışarıdan antikor verme ve enfeksiyonların antibiyotikle tedavisi gerekir.







SELEKTİF IgA EKSİKLİĞİ :







En sık rastlanan spesifik bağışıklı yetmezliğidir. IgA solunumhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif kızamık ve diğer bazı virüslerle birlikte kazanılmış olarak ortaya çıkabilir. Atopik insanlarda sıklığı daha fazladır. Barsak hastalıklarının görülme sıklığı artar. IgG 2 ve IgG 4 tipi antikor alt grublarında yetmezlik ile birlikte olabilir.







Bu hastalara kan ve kan ürünü verildiğinde allerjik reaksiyonlar olabilir.







Tekrarlayıcı sinüzit ve akciğer infeksiyonu için geniş spektrumlu antibiyotikler kullanılır.







COMMON VARIABLE İMMUN YETMEZLİK (değişken antikor eksikliği) :







Doğumsal veya kazanılmışolabilir. Ailevi vakalar olabileceği gibi tek tek vakalar da olabilir. Üç farklı immunolojik neden tanınmıştır. İntrensek B hücre defektlerihttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif normal sayıda dolaşan. Bulgular X genine bağlı antikor yokluğuna benzer. Fakat tekrarlayıcı bakteriyel enfeksiyonlar daha geç yaşta başlar (15-20 yaş). Barsak paraziti olan Giarda lamblia infestasyonu da oldukça sıktır. Bu hastalar yüksek bir otoimmun hastalık oranına sahiptir.







BİRİNCİL T HÜCRESİ HASTALIKLARI :







Tek başına T hücresi bozuklukları az görülürhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif çoğu hastada T hücresi bağışıklık bozukluğu B hücresi bağışıklık bozukluğu ile bağlantılıdır. Doğumsal hücresel bağışıklık bozukluğu olan çocuklar erken çocukluk çağında mantar yada virus enfeksiyonları ile başvurur. Bulgular B hücre bozuklukları olanlara göre sıklıkla daha ağırdır.







DI GEORGE ANOMALİSİ :







Sıklıkla timus ve paratiroid bezlerini etkileyen bir embriyolojik gelişim bozukluğu söz konusudur. Etkilenen bebeklerde yenidoğanda kalsiyum düşüklüğüne bağlı kasılmalarhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif diğerlerinde bağışıklık yaşla birlikte kendiliğinden düzelebilir.







KRONİK MUKOKÜTANÖZ KANDİDİYAZİS :







Derihttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif diğer patojenlere karşı bağışıklık genellikle normaldir.







KOMBİNE BAĞIŞIKLIK YETMEZLİKLERİ :







Bu bozukluklarda hem T hem B hücre fonksiyonları baskılanmıştır.







ŞİDDETLİ KOMBİNE BAĞIŞIKLIK YETMEZLİĞİ :







Değişen sayılarda B ve T hücreleri bulunmasına karşınhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif kansızlık görülebilir. Genetik geçişli olabilir.







WİSKOTT-ALDRICH SENDROMU :







Egzamahttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif IgG düzeyi ise normaldir. Yaş ilerledikçe hücresel bağışıklık giderek bozulur ve sonuçta kanser ve fırsatçı infeksiyonlar ortaya çıkar. Kemik iliği nakli sonuçları başarılıdır.







ATAKSİ-TELENJİEKTAZİ SENDROMU :







İlerleyen denge kaybıhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gifkanser ve değişken sıvısal ve hücresel bağışıklık yetersizliği görülen ve genetik geçiş gösteren bir bozukluktur. Bilinen bir tedavisi yoktur.







FAGOSİT BOZUKLUKLARI :







Fagosit bozuklukları niteliksel veya niceliksel olarak ayrılabilir. Fagositik hücre azlığıhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif ancak işlevi bozulmuş hücreler savunmaya pek az katkıda bulunur .







Fagositer bozukluklar :







Kronik granülomatöz hastalık



Bakteri öldürücü etki







Chediak-Higashi sendromu



Bakteri öldürücü etki+savunma hücrelerinin iltihap alanına çağırılması







Hiperimmunglobulin E



Savunma hücrelerinin iltihap alanına çağırılması







Miyeloperoksidaz eksikliği



Bakteri ve mantar öldürücü etki







G6PD eksikliği



Bakteri öldürücü etki







Yanıklar http://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif malnutrisyon



Bakteri öldürücü etki+savunma hücrelerinin iltihap alanına çağırılması







Tembel lökosit sendromu



Savunma hücrelerinin iltihap alanına çağırılması







Lökosit yapışma bozukluğu



Yapışmahttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.giffagositoz







Siliyer işlev bozukluğu



Mikropları mekanik olarak vücut dışına atmahttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif savunma hücrelerinin iltihap alanına çağırılması







KOMPLEMAN BOZUKLUKLARI :







Kompleman bozuklukları kalıtsal yada sonradan olabilir. Kompleman normal antijenin kaplanarak savunma hücresi taraından tanınmasının arttırılmasıhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif otoimmun hastalıklar ve Neisseria infeksiyonlarıyla ilişkili görülmüştür