Pernisiyöz anemi

TANIMLAMA



B12 vitamini eksikliğine bağlı hastalıktır. Pernisiyöz anemihttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif yavaş ilerleyen bir hastalıktır.







AÇIKLAMA



B12 vitamini ; ette ve protein yapıda olan diğer hayvansal besinlerde bulunur. Bu vitamin barsakta terminal ileum bölgesinde emilir; ancak emilebilmesi için midenin fundus ve corpus kısımlarındaki parietal hücreler tarafından salgılanan özel bir faktör olan İntrensek Faktör’ün varlığı gerekir. Bu faktör ; vitamininhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif barsak mukozasının bir yanından öbür yanına taşınması için kullanılır. Emilen vitamin karaciğerde ve vücudun beş yıllık ihtiyacını karşılayacak miktarlarda depolanır.



Pernisiyöz aneminin önde gelen fizyopatolojik mekanizmalarından birisihttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif yine B12 vitamininin noksanlığına yol açabilen durumlar arasındadır.



Bütün hastalarda anemihttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif yeri pek belirlenemeyen karın ağrıları gibi mide - barsak kanalını ilgilendiren çeşitli semptomlar bulunabilir. Hasta tarafından genellikle “dil



yanması” şeklinde tanımlanan glossit sıktır. Ayrıca hastalarda önemli kilo kayıpları da görülebilir.



Nörolojik tutulmahttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif mide mukozasındaki atrofinin otoimmun bir nedenle meydana geldiğini düşündürür. Pernisiyöz anemiye hipogammaglobulinemi eşlik edebilir.







ETKİLENEN SİSTEMLER / ORGANLAR



Hematolojik http://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif Sindirim Sistemleri







GENETİK



HLA-DR2; HLA-DR4. Pernisiyöz Aneminin ; herediter olan nadir tiplerinde bulunur.



Endemik Alanlar - Kuzey Avrupa ve İskandinavya Ülkeleri







İNSİDANS VE PREVALANS







YAŞ



60 yaş üzeri







CİNSİYET



Kadın = Erkek







BELİRTİ VE BULGULAR



Anormal Refleksler



İştahsızlık http://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif Kilo Kaybı



Ataksi



Atrofik glossit



Pozitif Babinski



Konfüzyon



Konjestif Kalp Yetmezliği



Demans



Depresyon



Efor dispnesi



Ekstremite uyuşukluğu



Ekstremite paresaaaisi



Hepatomegali



Solukluk



Çarpıntı



Kötü parmak koordinasyonu



Pozisyon duyumunda azalma



Erken saç ağarması



Purpura



Pozitif Romberg belirtisihttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif



Deri pigmentasyon artışı



Hassas dil



Splenomegali



Taşikardi



Kulak çınlaması



Baş dönmesi



Vibrasyon duyumunda azalma



Vitiligo



Halsizlik







NEDENLERİ



Gastrik Mukoza Atrofisi



İntrinsik Faktör yetersizliği



Gastrik parietal hücrelere karşı otoimmünite



İntrinsik Faktöre karşı otoimmunite







RİSK FAKTÖRLERİ



Vejetaryen diyethttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif B12 suplemantasyon yokluğu



Gastrektomi



Kör loop sendromu



Parazit enfestasyonu



Malabsorpsiyon sendromları.



İlaçlar: Oral kalsiyum - şelatör ilaçlarhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif biguanidler



Kronik pankreatit



Alkolizm







AYIRICI TANI



Folik asit eksikliği



Myelodisplazi



B12 vitamin yetersizliği ile ilgili olmayan nörolojik bozukluklar.



Karaciğer disfonksiyonu



Hipotiroidizm



Hemoliz veya kanama



İlaç etkileri



Alkolizm







LABORATUAR



Aklorhidri



Anizositoz



Anti-İntrinsek Poikilositoz Faktör antikoru



Antiparietal hücre antikoru



Direkt hiperbilirubinemi



Azalmış haptoglobin



Howell- Jolly antikorları



Hipergastrinemi



Hipersegmente nötrofiller



Artmış LDH



Lökopeni



Makrositik anemi



MCV = Ortalama Eritrosit Hacmi- 110-140



Pentagastrin stimülasyon - mide pH < 6.0



Periferik kan yaymasında ; makro-ovalositler



Poikilositler



Serum ferritin artması



Serum vitamin B12 düzeyi < 100 pg/ml



Trombositopeni







Laboratuar sonuçlarını değiştirecek hastalıklar







Yalancı yüksek MCV = ortalama eritrosit hacmi



Soğuk aglutininler



Hiperglisemi



Belirgin hiperlökositoz







Yalancı normal serum vitamin B12 düzeyi



Miyeloproliferatif hastalıklar



Karaciğer hastalığı







Yalancı düşük serum B12 düzeyi



Multipl myelom



Oral kontraseptif ilaç alımı



Gebelik



Folik asit yetersizliği



Transkobalamin eksikliği



Yakın zamanda verilmiş radyoizotoplar







PATOLOJİK BULGULAR



Kemik iliği > hipersellülerhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif demir depoları artmıştır.



Megaloblast kümeleri



Dev :-):-):-):-)miyelositler



Macro polimer lökositler



Hipersegmente nötrofiller



Mide > atrofik gastrithttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif goblet hücreleri artmış



Parietal hücre atrofisi



Ana hücre (chief cell) atrofisi







Gastrik sitoloji > sellüler atipi







Spinal kord > dorsal ve lateral yolların miyelin dejenerasyonu



Periferik sinir dejenerasyonu.



Dejeneratif arka kök ganglion değişiklikleri







DİĞER TESTLER







Schilling Testi ve İntrinsik Faktör - Normal Vitamin B12 emilimi



Schilling Testi - Azalmış Vitamin B12 emilimi



Gastrik Analiz - Aklorhidri