Wegener granülomatozis

Tanımlama:







Wegener Hastalığıhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif ya da tıptaki adıyla Wegener Granulomatozu bir çeşit vaskülittir (damar iltihabı). Özellikle cidarları kas tabakası ile çevrili küçük ve orta boy atardamarların hastalığıdır.







Üst ve alt solunum yollarında granulamatöz vaskülit ve böbreklerde nekrotizan glomerulonefrit şekillerinde görülür.







15-75 yaş arasındahttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif daha sıklıkla 40 yaş civarında görülür. Kadınlarda ve erkeklerde aynı sıklıktadır.







Belirtiler:







Wegener Granulomatozu teşhisi konan hastaların çoğunda ilk belirtiler üst solunum yolu rahatsızlıklarıdır. En sık burunda yarahttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif kornea ülserleri ve retina arteri trombozu en sık rastlananlarıdır.







Hastaların çoğunda akciğerler tutulur. Akciğer hastalığına ait en sık görülen belirtiler öksürükhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif kanlı balgam çıkarma ve plevra iltihabıdır. Akciğer filminde bu değişiklikler görülür. Akciğer biyopsisi de tanı koymada yardımcıdır.







Olguların yarıdan fazlasında ortaya çıkan böbrek bozuklukları Wegener Granulomatozu’nun geç belirtilerindendir. Bölgesel veya yaygın tarzda ilerleyen glomerulonefrit ve interstisyel nefrit en sık rastlanan böbrek bozukluklarıdır. Glomerulonefrit normalde idrardan atılmayan proteinhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif ve silendir çıkmasına neden olur ve tedavi edilmezse hızla ilerleyen böbrek yetmezliğine neden olur.







Wegener Granulomatozlu hastaların 1/3 ünden fazlasında vaskülite bağlı deri lezyonları olur. Nodüler lezyonlar ve purpurik papüller bu hastalıkta görülen deri lezyonlarıdır.







Hastaların yarıya yakınında aktif sinovit (eklem arası iltihabı) olmaksızın ortaya çıkan eklem ağrıları olur.







Teşhhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/whistleislik.gif







Wegener Granulomatozu tanısı için bu hastalığa özgü bir laboratuvar tanı metodu yoktur. Bu hastaların yapılan hemogram kan tahlillerinde kansızlık (normositer normokrom anemi şeklinde) göze çarpar. Ayrıca elektroforezde yüksek IgG ve IgA ile karakterize bir hipergammaglobulinemi görülür. İdrar tahlilihttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif BUN ve kreatinin tahlillerinde normalden sapmalar gözlenir; bunlar böbrek rahatsızlığının göstergeleridir.







Wegener Granulomatozu tanısıhttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif röntgende görülen akciğerdeki nodül veya infltratlar) klinik belirtilerine göre konulur. Diğer organ sistemler de ayrıca eşzamanlı olarak tutulabilir.







Tedavi:







Uygulanan en yeni tedavi yöntemi kemoterapidir. Tercih edilen ilaç siklofosfamid’dir. Bu ilaç hastanın durumu düzelinceye kadar damardan sonra da ağızdan (tablet olarak) verilir.







Sadece kortikosteroidler ile yapılan tedavihttp://www.uslanmam.com/images/smilies/smiliv.gif deri ve serozadaki iltihap sekellerini önlemede yararlı olmaktadır.