SPINA BIFIDA NEDIR?

Spina Bifida insanda omurgayi olusturan kemiklerin omurgada bir bosluk veya açiklik olusturacak sekilde gelisimlerini tamamlayamamalaridir.

SPINA BIFIDA GENEL BILGILENDIRME

Omurganin düsmani: Spina bifida Spina bifida ikiye ayrilmis veya açik omurilik demektir. Ana rahminde bebegin omuriliginin ve omurgasinin bir kismi iyi gelisemez. Bacaklara idrar ve büyük abdest kaçirdigindan toplum içinde rahat edemez.

MERKEZI SINIR SISTEMI NEDIR ?

Merkezi sinir sistemi beyin ve omurilik denen iki ana yapidan olusur. Her iki yapi da insan embriyosunun gelisimi sirasinda ayni dokulardan ve yakin zamanlarda meydana gelirler. Merkezi sinir sistemi sayesinde hareket eder diski ve idrar yapmamizi kontrol eden ve daha bir çok hayati fonksiyonlarimizi yöneten bir komplekstir.

Beynimiz beyin ve omurilikten alkan sinirler yardimiyla gönderir. Ayni zamanda gelen sinyal ve uyarilari da omurilik ve beyne gelen sinirler yardimiyla algilar.

Bu haliyle SSS�ni bir elektrik devresine benzetebiliriz. Devrenin herhangi bir yerinde olan kesinti omuriligimiz omurgamizin içinde hem vücudun diger organlarindan hem de dis ortamdan ayrilmis ve korunmus bir konumdadir. SSS sadece kemik yapilarla korunmaz. Kendi etrafinda meninges adi verilen zarlar da bulunur. Böylece beyin ve omurilik kapali bir kilif içine alinir. Bu kilif içerisinde bu organlara uygun bir ortam saglayan BOS (beyin-omurilik sivisi) bulunur. Tüm bu sistem sayesinde SSS hem darbeler hem de disaridan bulasabilecek mikrop ve zararli maddelere karsi korunmus olur.

OMURGA NEDIR ?

Omurgamiz omur adi verilen 33 kemikten meydana gelmektedir. Omurgamizin 2 ana islevi vardir.

1.Kaslarimiza yapisma yeri meydana getirerek vücudumuzun dik durmasini saglamak

2.Omuriligin korunmasi için bir kemik muhafaza meydana getirmek.

NÖRAL TÜP NEDIR ?

Beyin ve omuriligimizin embriyonik hayatta ayni dokulardan meydana meydana geldiginden bahsetmistik. Bu dokuya biz nöral tüp adini veriyoruz. Omuriligimiz ve omurgamiz nöral tüpün parçalarindan gelisirler. Bu döllenmeden sonraki ilk 25 gün içerisinde yani hamileligin erken devresinde meydana gelir. Spina Bifida bu nöral tüpün tam olarak gelismemesinden olusur. Omurganin arka kismindaki koruyucu kisim tam olarak olusmamistir burada bir bölünme vardir ve bu açiklik �bifid- olarak adlandirilir. Bu gelismeme (gelisim hatasi) bir veya birkaç omurda bulunabilir. Genellikle kaburgalarin bittigi yer ile legen kemikleri arasindaki bölgede görülür.

SPINA BIFIDA TIPLERI

Spina Bifida�nin 3 ana tipi vardir;

1-Spina Bifida occulta (gizli)

Bu spina Bifida�nin oldukça xxx görülen hafif bir formudur ve fiziksel sakatliga çok nadir neden olur. Omurun gelisiminde hafif bir hata vardir.

Spina Bifida occulta�si olanlarda; hatali (defisitli) omurun oldugu bölgede küçük bir gamze veya bir saç-kil demeti bulunabilir. Fakat birçok insan herhangi bir semptom göstermediginden bundan habersizdir.

Kaç Kisi Bundan Etkilenmektedir?

Pek çok insanda Spina Bifida occulta vardir ve bunlarin büyük bir çogunlugu hiçbir semptom ve problemle karsilasmazlar.

Spina Bifida occulta rutin kontroller veya bel agrisi için çektirilen bir röntgen filmi ile tesadüfen taninabilir. Spira Bifida occultasi olan kadinlar hamile kalmaya karar verdiklerinde dogacak bebeklerinde Spina Bifida olma riskini azaltmak için daima yüksek dozda Folik Asid (bir çesit B vitamini) almalidirlar.

Herhangi bir komplikasyonu var midir?

Ne yazik ki bir hekime bas vurmak ve gerekirse bir beyin cerrahina gitmek önemlidir.

2-Spina Bifide Kistika (Kiste Benzer)

Burada gözle görülebilen bulgular mevcuttur. Sirtta üzerinde ince bir deri bulunan bir olusum bulunur.

Spina Bifida kistika�nin 2 formu bulunur.

*A-Meningosel

*B-Myelomeningosel

Meningosel : Bu formda kese omuriligimizi saran zar (meninges) yapilari ve beyin omurilik sivisini içerir. Daha önce de bahsettigimiz gibi BOS beyin ve omuriligimizi korur ve onlara uygun bir ortam saglar. Meningosel�de sinirlar genelde çok zararlanmamistir ve fonksiyon görebilir. Buna ragmen az da olsa fiziksel sakatlik bulunabilir. Bu (meningosel) az görülen bir spina Bifida formudur.

Myelomeningosel (meningomyelosel) : Bu daha fazla görülen ve daha ciddi sonuçlari olan bir formdur. Myelomeningosel�de kese veya kist kesenin altindaki bölümde görülür. Sakatligin derecesi spina Bifida�nin yerine ve kesenin içerdigi sinir miktarina göre degisir. Bu durumda olan çocuk ve gençlerin büyük bir bölümü idrar ve diski kontrolü ile ilgili ciddi problemler yasar.

*Spina Bifidali dogan bebeklerin büyük bir kisminda hidrosefali de görülür.

HIDROSEFALI NEDIR?

Hidrosefali içindeki maddelerin bilesimi çok dar sinirlar içinde degisirki SSS bu degisikliklere çok duyarlidir.

BOS�un drenaji (bosaltimi) SSS�deki kan damarlari tarafindan emilerek saglanir. Böylece BOS basinci miktari ve bilesimi normal sinirlar içinde tutulmus olur. Eger bu drenaj (bosaltim) herhangi bir nedenle bir noktada tikanirsa; BOS beynin içinde bulunan ventriküllerde toplanarak onlarin sismesine ve genislemesine yol açar. Genisleyen ventriküler onlari çevreleyen beyin dokusunu kafatasi içinde baski altina alir ve bu dokular zararlanirlar.

Bebek ve küçük çocuklarda kafatasi kemikleri tam gelismediginden kafa genisler ve böylece basincin azaltilmasina çalisilir. Daha büyük çocuklarda kemikler tam olgunlastigindan kafanin hacmi degisemez.

Hidrosefali Neden Olusur?

Hidrosefali BOS�un damarlar tarafindan dolasim sistemine bosaltilamamasi sonucu olusur. Buna yol açabilecek birçok sebep vardir.

Konjenital Hidrosefali :

Bu genetik geçisli (kalitsal) anlamina gelmemektedir. Konjenital (dogumsal) hidrosefalinin gerçek sebebi genellikle bulunamaz.

Prematurite :

Prematür (7 ay veya daha erken) dogan bebekler hidrosefali gelistirme açisindan risk altindadirlar. Prematür bir bebek organlari henüz tam olgunlasmadigindan her türlü hastaliga açik durumdadir.

Prematür bebeklerde beyin ve omurilik halen çok hizli bir gelisme içerisindedir. Bu bebeklerde ventrikullerin hemen bitisigindeki beyin bölgesi daha fazla önem tasir. Çünkü bu bölgedeki beyin dokusu hizli gelisim nedeniyle BOS basincindaki artis ve degisiklikler sonucu kolayca zedelenebilirler.

Eger bu tip komplikasyonlar olusursa bebekte hidrosefali gelisir. Akim engellenmesi geçici veya kalici olabilir.

Spina Bifida

Spina Bifida ile dogan bebeklerin büyük bir bölümünde hidrosefali vardir. Spinal kanaldaki (omurilikteki) lezyonlara ek olarak beynin dogumdan önce gelisen bazi bölümlerinde fiziksel yapi anormallikler bulunur. Bu da BOS�un etkin bosaltimini engeller; buna bagli olarak basincin artmasi beyinin anormal kisimlarini ve hatta diger bölgelerini baski altina alir.

Diger Formlar:

Menenjit:

Bu beyni çevreleyen zarlarin enfeksiyonudur. Enfeksiyondan kaynaklanan inflamasyon ve debris (atik)ler beyindeki drenaj (bosaltim) yollarinin tikanmasina yol açar. Böylece hidrosefali gelisir. Menenjit her yasta olabilen bir enfeksiyondur.

Tümörler :

Tümörler iyi veya kötü huylu olabilirler. Beyin tümörleri çevre dokularda basi ve sisme olusturarak BOS�un iyi drene edilmesini engellerler. Beyin tümörlerinin tedavisinde hidrosefaliyi kontrol etmek amaciyla aralikli ölçümler yapilmasi gerekebilir.

Genetik (kalitsal) :

Çok nadir durumlarda hidrosefali ailesel genetik bir bozukluktan kaynaklanabilir yani kalitsal olabilir.

Diger nedenler :

Hidrosefalinin birçok nadir sebebi vardir. SSS�de sivi dolu kistlerin olusumu ile birlikte olan bir grup hastalik da (Dandy-walker kistleri gibi) hidrosefali yapabilir. Bu gibi durumlarda hidrosefali genellikle genisleyen kistin çevre dokulara basi yapmasi sonucu ortaya çikar.

HIDROSEFALI NASIL TEDAVI EDILIR?

Hidrosefalinin bazi tipleri tedavi gerektirmezken bir kismi geçici uzun süreli olmayan bir tedavi gerektirir. Bununla beraber birçok hidrosefali tedavi edilmelidir ve bu tedavi genellikle cerrahidir. Tedavi için kullanilan ilaçlar yillarca uygulanmistir. Fakat bir çok yan etkilerinin olmasi ve her zaman basarili yanitlar alinmamasi sonucu terk edilmislerdir.

Olagan tedavisi bir sant (shunt) elemani yerlestirmektir. Ancak bu tedavinin hidrosefaliyi iyilestirmedigi ayrica artan basinç yeni beyin hasarlari olusturabilir.

Bazi özel merkezlerde 3.ventrikülün çikarilmasi (ventrikulostomi) adli bir operasyon da yapilmaktadir.

SANT NEDIR?

Sant (Shunt) beyinde tikanmis yollara bagli olarak biriken BOS�un drene edilerek dis etkilerden korunur. Karin bosluguna drene edilen (bosaltilan) BOS buradan kan akimina katilir. Diger bir drenaj yolu�da akcigerleri çevreleyen plevra adi verilen zarin oldugu yere santin alt ucunu yerlestirerek saglanir ki; buna ventrikulo-plevral sant adi verilir. Bir çok durumda santlar bir ömür boyunca takili kalacagi düsünülerek takilir. Bazen hastanin durumuna olusabilen komplikasyonlara bagli olarak santlar degistirilebilir.

Komplikasyonlar genellikle drenaj sisteminin herhangi bir yerinde bir tikanma olmasiyla ortaya çikarlar. Çok nadir olarak sant düzeneginin mekanigi veya kapçigi ile ilgili bir problem vardir.

Bazen küçük yaslarda çocuklara takilan santlarin yillar içinde çocugun büyümesi ile kisa kalmasi sonucu yeni ameliyatlar gerekebilir.

Santlarda olusabilen problemler sonucu ortaya çikan semptomlar (belirtiler) kisiden kisiye o kadar çok farklilik gösterir ki diger bir sant probleminde bunu taniyabilir.

Sant Blokaji (Akimin Engellenmesi)

Akim engellendigi zaman belirtiler zaman içerisinde basamak basamak gelisir. Bazen bu durum kendini günlük aktivitede dikkatte azalan bir performans ile gösterebilir.

Nadiren belirtiler basagrisi ve kusmalari içerecek kadar agirdir.

Sant Blokaji (tikanmasi) bir takim testlerle dogrulanabilir. Ancak kisi kendisinde santinin tikandigina dair bulgular sezerse derhal tibbi yardim almalidir.

Sant Enfeksiyonu

Enfeksiyonda rahatsizlik hissi bulunabilir. Ventrikulo-atriyal (ventrikul-kalp arasinda olan) santlarda zaman zaman ates yükselmeleri daha xxx gözlenir. Bunlara ek olarak anemi (kansizlik) deride döküntüler ve eklem agrilari da olabilir.

Ventrikulo-peritoneal santlarin aksine bazi sant enfeksiyonlari uzun zaman sant tamamen tikanincaya kadar belirti vermeyebilir.

Sant enfeksiyonunu saptayabilecek birçok test vardir ve enfeksiyondan süpheleniyorsa derhal doktora basvurulmalidir.

Sant problemleri nasil tedavi edilir?

Hastaliga yol açan sant blokajlari (tikanma) olan hastalar yeni bir sant takilmasi veya çalismayan bölümün çikartilmasi için ameliyat edilirler. Enfeksiyonlar genellikle santin çikartilmasi ve yeni bir sant takilmadan önce antibiyotik tedavisine ihtiyaç duyarlar. Modern antibiyoterapi yöntemleri sayesinde oldukça ciddi bir hastalik olan sant enfeksiyonu basari ile tedavi edilebilmektedir.

ÖNLEMEK IÇIN NE YAPiLABILIR ?

Dünyada spina bifida sikligi bin bebekte birdir.Ülkemizde bu oran binde 3-5 civarindadir. Ailede spina bifidali çocuk varsa yeni dogacak bebeklerde risk artar. Anne adaylarinin hamilelikten önce folik asit içeren vitamin haplari kullanmasi süpheli durumlarda anne kaninda ve rahim suyunda AFP bakilmasi gerekir.

SPINA BIFIDALi ÇOCUGUMUZU NASiL BÜYÜTELIM ?

Spina bifida ile mücadele dogumla baslar ve yasam boyu sürer. Dogumdan itibaren spina bifida tedavi ekibinin takip ve tedavilerini aksatmayiniz. Idrar sondasi kullanimi ve egzersizlere erkenden baslayip düzenli olarak devam ediniz. Bir yasindan sonra çocuk yürütülmelidir spor yapmaya tesvik edilmelidir.

TEDAVI EKIBINDE KIMLER OLMALi ?

Beyin cerrahi

Çocuk cerrahi

Ürolog Ortopedist

Fizik tedavi uzmani

Çocuk nörologu

Nefroloji uzmani

Fizyoterapist

Özel egitim uzmani

Oraaa uzmani